患者女28岁，孕30+2W，G2P1，孕期无特殊。产前超声检查发现肝内两条管状无回声，分别宽约2.2mm、2.7mm，追踪两支管状无回声，其中一支汇入下腔静脉近心端，其内血流为肝静脉频谱，另一支与脐静脉肝段连接，向左肝走行，其内血流为门静脉频谱，仔细观察二者于左肝内远端汇合，静脉导管存在，频谱正常。超声提示：肝中静脉与脐静脉左支异常连接（肝内型门体静脉分流）。
图1左肝内见两条管状无回声。
图2两条无回声内径分别为2.2mm、2.7mm。
图3无回声内分别为入肝及出肝血流信号。
图4入肝血管内为门静脉血流频谱。
图5出肝血管内为肝静脉血流频谱。
图6二者汇合处血流频谱。
动图1左肝内异常管状无回声，于远端汇合。
动图2肝内异常血管内血流分别为入肝及出肝血流。入肝血流进入左肝，连于脐静脉，为门静脉左支，出肝血流进入下腔静脉，为肝中静脉。
知识要点：
先天性门体静脉分流（congenitalportosystemicvenousshunts，CPSVS）是指门静脉和体静脉之间存在异常的交通，是一种少见的血管畸形。正常门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，进入肝脏后分为门静脉左支和右支，并逐级分支到达肝窦，从肝窦开始再次汇聚，通过肝静脉进入下腔静脉。脐静脉入肝后不久延续为门静脉左支，胎儿出生后门静脉左支外侧的脐静脉肝内段闭合成肝圆韧带。门静脉主干、门静脉右后支、门静脉左支和门静脉右前支之间相连，呈T型、X型或H型。如果门静脉及其分支未能按照上述路径走行，而是与体循环系统的静脉直接相通，即为CPSVS。通常分为肝内型和肝外型，肝外型门静脉缺如多见，肝外型和肝内型解剖和胚胎起源不同，但临床意义均在于门静脉的血流全部或者部分绕过肝脏进入了体循环。肝内型又进一步分为以下4型：Ⅰ型是指门静脉右支通过单一的大血管与下腔静脉沟通，最常见；Ⅱ型是指局限于一个肝段的门静脉分支向肝静脉分流；III型指通过瘤样扩张的门静脉分支向肝静脉分流；IV型指多个肝段的门静脉分支向肝静脉分流。本例应属III型。
超声诊断：熟悉正常肝内血管及其分支走行、不同血管的血流频谱是该病的诊断基础，超声发现肝内出现的异常管状回声要追踪其走行，查看血流频谱，并观察有无相关血管异常，如静脉导管缺如或肝外异常等。
预后：CPSVS的自然病程有赖于分流的类型。肝外型很少自然关闭，通常症状出现更早。肝内型的预后依赖于患者的年龄和分流率，多数在1岁内自然关闭。
参考文献：王雁,魏俊,刘国莉,等.先天性门体静脉分流的产前诊断和咨询，中华围产医学杂志。
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