脐静脉肝静脉瘘门静脉肝静脉瘘为什么探及动 [复制链接]

上期“脐静脉肝静脉瘘”登出后，收到许多疑问，问题主要有两个：是脐静脉肝静脉瘘?还是门静脉肝静脉瘘？肝动脉瘘?为什么探及动脉频谱？

第一个问题：回顾相关报道，生后甚至产前，类似声像图均称之为“门静脉什么什么瘘”。仔细回顾图像，脐静脉入肝后，已经显示存在门静脉左支及门静脉窦部后才发生血管的异常连接，所以应称之为“门静脉什么什么瘘”比较正确。

箭头处显示门静脉左支

第二个问题：为什么探及动脉频谱？正常门静脉到达肝门后分为门静脉左、右支，入肝后在肝血窦与肝固有动脉所供血共同汇入小叶间静脉，然后汇集成肝静脉回流下腔静脉。门静脉与胆管系统、肝动脉系统伴行共同包被于Glision鞘中。所以，是因为采集到了肝动脉频谱吗？自觉不是。因为引流至下腔静脉处的粗大右肝静脉，呈现动脉频谱，推测门静脉分支与肝静脉末梢支之间的局限性分流伴有动脉瘤样结构？

肝静脉频谱

门静脉肝静脉瘘属于先天性门静脉畸形，也称先天性门静脉系统发育异常(CAPVS)。CAPVS有2种类型，其中Ⅰ型指门静脉血完全汇入下腔静脉，多合并严重畸形及染色体异常，Ⅱ型指门静脉存在、但部分门静脉血汇入体静脉(门-肝静脉瘘)。是由于卵*静脉持续存在导致门静脉系统和下腔静脉系统形成异常连接所致。

门静脉-肝静脉瘘的超声表现为：门静脉支与增粗肝静脉之间迂曲扩张的网格状结构，可见丰富血流信号，多普勒可见病灶区杂乱静脉样血流频谱。

先天性肝内型门静脉-肝静脉瘘的瘘口可于出生后1年自动关闭，严重持续性分流可导致肝功异常甚至肝性脑病。

诊断肝内血管异常引流的金标准为血管造影，因本例并未得到生后造影结果，故只能根据声像图及相关理论文献推测，如有误导，实感歉意。仁者见仁，智者见智，欢迎讨论，批评指正。